视网膜母细胞瘤

来源:云南眼视光      发布时间:2013-1-29       阅读次数:

疾病简介

视网膜母细胞瘤是起源于视网膜的胚胎性的眼内恶性肿瘤。本病与遗传、染色体畸变、病毒感染有关。患者90%为3岁以内婴儿,少数发生于大龄儿童,偶见成人。无种族及性别差异。多单眼发病,约占70%,双眼同时或先后发病者约为30%。双眼发病者全部及单侧患者中的10—15%多具有遗传性,属常染色体显性遗传,外显率不全,故表面正常,带有致病基因的父母不一定发病,但可以有患病的子女。在我国有家族史者占2.5%—3.5%。染色体研究也证明部分患者有染色体的异常,发现13号染色体长臂缺失或基因突变。根据肿瘤的发展过程,临床分为4期,即:眼内期、青光眼期、眼外蔓延期、全身转移期。然而肿瘤的发展与发生部位、瘤细胞的分化程度等有关,临床表现也极不规律。约1—2%的患者,可以自行消退,有的消退后瘤细胞仍有残留,几年后又有复发和转移。
 
临床表现
1.早期无明显症状,可出现斜视。
2.眼底检查可发现肿瘤结节。
3.瞳孔白色反光或黄色反光(称为猫眼)4.继发青光眼:肿瘤肿大突入玻璃体内使眼压增高,球结膜充血,瞳孔散大,眼球扩大变硬,患儿眼痛、头痛、啼哭。
5.眼外期:肿瘤向眼外转移。
6.全身转移期:向颅内及远处转移。
疾病治疗

治疗原则

1.手术治疗:根据病情作眼球摘除或眶内容剜除术。
2.冷冻疗法:早期孤立肿瘤可冷冻治疗。
3.镭射治疗:早期孤立肿瘤酌情行镭射治疗。
4.放射治疗:术后加60钴及电子加速器治疗。防止复发。
5.全身化疗:术后复发或已有转移者。

用药原则

1.早期病例未蔓延到眼外之前,眼球摘除效果最好。
2.早期病例除手术前后常规用药外,无特别药物。
3.当继发青光眼时,为了降低眼压,减轻疼痛,可应用塞吗心安眼水。
4.当眼外转移继发感染时应选用抗生素合并治疗。
5.已有转移需化疗及术后补充治疗需放疗、化疗(由肿瘤科进行治疗)。