先天性青光眼

        先天性青光眼是由于胚胎时期发育障碍，使房角结构先天异常或残留胚胎组织，阻塞了房水排出通道，导致眼压升高造成眼球解剖结构和生理功能受到损害或破坏。约40%的先天性青光眼初生时表现为婴幼儿性青光眼，3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。临床上分为原发性先天性青光眼以及青光眼合并眼部和全身异常两类。

主诉

        患眼畏光、流泪、眼睑痉挛，是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致；可有角膜增大、混浊、眼球增大等表现。

临床特点

主要表现  角膜水肿混浊、扩大、眼压升高、房角发育异常、视盘凹陷扩大、视盘萎缩。

次要表现  角膜后弹力层破裂、眼球增大、前房加深、轴性近视、晶状体不全脱位。

误诊分析  临床上容易误诊为先天性青光眼的疾病及其特点如下。

        1   先天性大角膜：角膜透明，非进行性，除伴有屈光不正外，视功能正常，眼压和视盘凹陷正常。

        2   后部多形性营养不良与先天性遗传性角膜内皮营养不良：双侧角膜水肿，增厚、内皮细胞异常；角膜直径、眼压正常，无后弹力层破裂，杯盘比正常。

辅助检查

首要检查    1   裂隙灯检查：角膜乳白色混浊，后弹力层破裂可呈水平弯曲线状或树枝状。

                    2   角膜直径测量：对于欠合作患儿可于全身麻醉下，用角规进行准确测量。

                    3   眼压测量：口服或注射麻醉剂或镇静剂的情况下测量，多使用压陷式眼压计。但对于角膜曲率半径较小、患儿误差较大时，应使用压平式眼压计。

                    4   房角镜检查：通常在全身麻醉下以手持裂隙灯进行检查，可见房角开放，并存在小梁网发育不良的外观，可见中胚叶组织异常，葡萄膜网残留。

次要检查    1   A超眼轴测量：作为先天性青光眼诊断的参考指标。

                    2   屈光检查：可进行睫状肌麻痹下屈光检查。